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【醫療保健】體重下降、膚色變深,可能罹患罕見疾病愛迪生氏病!

25th November, 2021| In Medical

大部分人都知道,腎臟功能失調需要洗腎,那腎上腺素失調會引發什麼疾病呢?腎上腺位於腎臟的上方,屬於內分泌系統的一部分,主要功能是釋放各種荷爾蒙進入血液中,對身體各器官下達動作的指令,如果腎上腺素分泌不足,將會引發罕見的「愛迪生氏病」,導致身體容易感到疲累、沒有胃口、膚色變深......等症狀,需要藉由藥物進行治療,並且隨身攜帶卡片,以防忽然缺少腎上腺素時,急救人員能夠注射腎上腺皮醇。

愛迪生氏病的病因
愛迪生氏病(Addison’s disease)也譯為艾迪森氏病,又稱原發性腎上腺機能不全(英語:primary adrenal insufficiency),為英國醫師Thomas Alva Edison於1855年所發現。愛迪生氏病是罕見的內分泌疾病,因為人體的腎上腺無法分泌足夠的「糖皮質類固醇」與「鹽皮質類固醇」而發病,「糖皮質類固醇」的功能在於調節壓力、轉換蛋白質、醣類成為身體的能量,以及維持心血管功能的正常運作;「鹽皮質類固醇」則可以幫助腎臟吸收鈉離子、排出鉀離子,維持體液及血壓之穩定。愛迪生氏病不分年齡或性別皆有可能得病,病患的人口比例約為10萬分之1,美國總統Jack Kennedy亦曾罹患此病。



愛迪生氏病的症狀
腎臟功能不全的症狀較不明顯,許多患者在出現重症時,才被診斷出得病了。一般來說,患者會出現肌肉無力、慢性疲勞、失去食慾、體重減輕、膚色變深、低血壓或躁鬱的症狀,有些病人還會出現噁心、嘔吐或腹瀉的情況。膚色變深是最明顯的症狀,陽光照到皮膚容易變黑、產生斑點;甚至沒有照到陽光的地方,比如:手掌皺褶、嘴唇內側、牙齦都可能會出現黑色素沉澱。由於體內的鹽分流失,患者會喜歡吃高鹽的食物。

愛迪生氏病的類型

1.原發性腎上腺功能不全
70%的病患屬於此類型,當自體的腎上腺喪失90%的功能時,患者才會出現比較明顯的症狀。發病的時候,除了腎上腺功能受損之外,還會影響其他器官,造成「多發性內分泌腺失全綜合症」,依照年齡可以區分為2種類別:第1種是孩童,容易併發副甲狀腺失全、腎上腺皮質失全、惡性貧血、慢性念珠菌性感染及慢性活動性肝炎等;第2種是成年人,又稱為施密特綜合症(Schmidt's syndrome),容易併發甲狀腺功能異常、腎上腺皮質失全、糖尿病及其他自體免疫疾病......等。另外,癌症、結核病......等疾病,也可能破壞兩側腎上腺功能而引發愛迪生氏病。

2.次發性腎上腺功能不全
腎上腺皮質會製作「類固醇荷爾蒙」,這類型的患者是因為長期服用治療過敏、氣喘的藥物,或者腦部、下視丘曾經動過手術,導致調控荷爾蒙分泌的腦下垂體或下視丘失常,無法協助腎上腺皮質分泌「類固醇荷爾蒙」而發病。



愛迪生氏病的診斷與治療
早期的腎上皮質不全較難診斷,需要醫生根據患者之病史、症狀,尤其是膚色變深的情況,較容易聯想到罹患愛迪生氏病的可能性。進行檢驗的時候,醫生會採取抽血、驗尿以及放射影像檢查,來確定腎上腺皮質是否分泌不足。

治療愛迪生氏病主要為補充糖皮素或鹽皮素的口服劑,但「次發性腎上腺功能不全」的患者則不需補充鹽皮素。如果忽然發生重度腎上腺素不足,造成低血壓、高血鉀、低血壓而導致休克,需要立刻送醫治療,注射腎上腺皮醇、生理食鹽水及葡萄糖。因此,罹患愛迪生氏病的患者需要隨身攜帶卡片,備註就醫的資料、親友姓名及電話等事項,若患者失去意識無法回答問題,急救人員可以先注射100mg的腎上腺皮醇,並且及時通知家人。


資料來源:vghtpe、wikipedia、careonline


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